Sa van hai lá (MVP) là tình trạng bờ van hai lá sa vào tâm nhĩ trái trong suốt giai đoạn tâm thu. Nguyên nhân phổ biến nhất là tình trạng thoái hoá mô liên kết vô căn. Sa van hai lá thường lành tính, nhưng các biến chứng bao gồm hở van hai lá, viêm nội tâm mạc và đứt cầu cơ.
Căn nguyên của sa van hai lá
Sa van hai lá nguyên nhân thường gặp nhất
- Sự thoái hóa mô liên kết của lá van hai lá và dây chằng
Trong thoái hóa mô liên kết, lớp collagen xơ của van mỏng đi và tích tụ dịch nhầy. Thừng gân trở nên dài hơn và mỏng hơn, các lá van mở rộng và trở nên mềm hơn. Những thay đổi này dẫn đến các lá van mềm nhẹ có thể cuộn lại (sụp) sa vào tâm nhĩ trái khi tâm thất trái co lại. Đứt một thừng gân thoái hoá có thể làm cho một phần của van lọt vào tâm nhĩ, điều này thường gây ra tình trạng hở hai lá trầm trọng.
Thoái hoá thường là tình trạng tự phát, mặc dù nó có thể di truyền gen trội hoặc, hiếm khi, di truyền lặn liên kết với nhiễm sắc thể X. Thoái hoá nhầy cũng có thể do rối loạn mô liên kết (ví dụ, hội chứng Marfan, Hội chứng Ehlers-Danlos, người lớn bệnh thận đa nang, thiếu xương, Giả u vàng sợi chun, hội chứng lupus ban đỏ hệ thống, viêm đa khớp) và chứng loạn dưỡng cơ. Sa van hai lá phổ biến hơn ở bệnh nhân Bệnh Graves, hypomastia, bệnh von Willebrand, bệnh hồng cầu lưỡi liềm, và Thấp tim.
Thoái hoá u niêm ít phổ biến hơn ảnh hưởng đến van động mạch chủ hoặc van ba lá, dẫn đến sa van động mạch chủ hoặc sa van ba lá.
Đứt rời vòng van hai lá (MAD) là sự tách rời một phần của vành van hai lá khỏi cơ tâm thất, cho phép van hai lá tăng khả năng vận động. Nó được chẩn đoán bằng siêu âm tim khi phân tích từng khung hình của vòng van sau bên ở chế độ xem trục dài cạnh xương ức qua lồng ngực cho thấy sự tách biệt tâm thu của vòng van và cơ tim thất từ vài mm đến một cm. MAD có liên quan chặt chẽ với sa van hai lá và rối loạn nhịp thất. Việc xác định MAD có thể thay đổi kỹ thuật phẫu thuật được sử dụng để phục hồi van hai lá.
Hở van hai lá (MR) do sa van hai lá có thể xảy ra ở những bệnh nhân có các lá van hai lá bình thường do cầu cơ bị tổn thương do thiếu máu hoặc đứt cầu cơ do thấp. Sa van hai la thoáng qua có thể xảy ra khi thể tích trong mạch máu giảm đáng kể, như xảy ra trong tình trạng mất nước nghiêm trọng hoặc đôi khi trong khi mang thai (khi phụ nữ nằm ngửa và tử cung đè ép vào tĩnh mạch chủ dưới làm giảm máu tĩnh mạch trở lại).
Các biến chứng
Hở van hai lá là biến chứng thường gặp nhất của sa van hai lá. Hở van hai lá cấp tính (lá van hai lá hai lá phất phơ do đứt dây chằng) hoặc mạn tính. Hậu quả của sa van hai lá có hở van hai lá bao gồm suy tim, viêm nội tâm nhiễm khuẩn, và rung nhĩ có huyết khối. Liệu MVP có gây đột quỵ hoặc viêm nội tâm mạc độc lập với MR và rung nhĩ hay không vẫn chưa rõ ràng.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh sa van hai lá
Hầu hết bệnh nhân bị sa van hai lá đều không có triệu chứng. Một số các triệu chứng không đặc hiệu (ví dụ như đau ngực, khó thở, đánh trống ngực, chóng mặt, gần ngất, chứng đau nửa đầu, lo âu) do các biểu hiện bất thường liên quan đến adrenergic hơn là do bệnh van hai lá. Khoảng 1/3 bệnh nhân căng thẳng cảm xúc làm tim đập nhanh, có thể là triệu chứng nhịp tim lành tính (ngoại tâm thu nhĩ, nhịp nhanh nhĩ kich phát, ngoại tâm thu thất, nhịp thoát thất phức tạp).
Một số bệnh nhân có triệu chứng hở hai lá. Một số ít bệnh nhân có viêm nội tâm mạc (ví dụ có sốt, sụt cân, thuyên tắc) hoặc đột quy. Đột tử xảy ra < 1% số bệnh nhân, thường là kết quả của đứt dây gân tim và các lá van hai lá phất phơ. Tử vong do loạn nhịp thất rất hiếm.
Các thăm khám khác có liên quan đến chẩn đoán sa van hai lá bao gồm kém phát triển tuyến vú, lõm lồng ngực, hội chứng lưng thẳng và lồng ngực hẹp trước sau.
Nghe
Tiếng click giữa tâm thu
Thông thường, sa van hai lá không gây ra các triệu chứng có thể quan sát hay sờ thấy được.
MVP đơn độc thường gây ra tiếng click giai đoạn giữa tâm thu khi tổ chức dưới van đột ngột thắt chặt. Tiếng click nghe rõ nhất ở vị trí mỏm tim khi bệnh nhân nằm nghiêng về bên trái. Sa van hai lá có hở van tạo ra tiếng click tâm thu giai đoạn cuối tâm thu. Tiếng click ngay sau tiếng tim (S1) với nghiệm pháp làm giảm thể tích thất trái (LV) (ví dụ, ngồi, đứng, Valsalva nghiệm pháp); những nghiệm pháp tương tự gây xuất hiện tiếng thổi toàn tâm thu hoặc tiếng click trở nên to hơn và kéo dài hơn. Những ảnh hưởng xảy ra do việc giảm thể tích thất trái khiến các cơ nhú và dây chằng kéo mạnh ở dưới van hơn, dẫn đến xuất huyết nhanh hơn, mạnh hơn trước sớm hơn, và gây hở nhiều hơn. Ngược lại, ngồi xổm hoặc nắm chặt tay làm trễ tiếng click S1 và rút ngắn tiếng thổi toàn tâm thu.
Tiếng cick tâm thu có thể nhầm lẫn với tiếng click của hẹp động mạch chủ bẩm sinh; có thể phân biệt bởi tiếng thổi của hẹp động mạch chủ bẩm sinh xảy ra rất sớm trong thì tâm thu và không di chuyển khi thay đổi tư thê hoặc thay đổi thể tích. Có thể nghe thấy tiếng rung thì tâm thu do các thanh van rung lên (tiếng honk và whoop); những tiếng này thường thoáng qua và có thể thay đổi theo hô hấp. Tiếng clac tiền tâm trương do van trở lại trạng thái bình thường hiếm khi nghe thấy. Ở một số bệnh nhân, đặc biệt là trẻ em, những tiếng rung sa van hai lá có thể thấy rõ hơn sau khi làm nghiệm pháp gắng sức.
